Anaplastisk oligodendrogliom

Matematisk modellering av veksten av et anaplastisk oligodendrogliom basert på hjernens topologiske strukturer, studie av to poner (video)

Anaplastisk oligodendrogliom er en neuroepitelial svulst som antas å stamme fra oligodendrocytter, en type gliacelle. I Verdens helseorganisasjon (WHO)s klassifisering av hjernesvulster er anaplastisk oligodendrogliom klassifisert som tilhørende type III. I løpet av sykdomsforløpet kan den degenerere til et svært ondarta oligodendrogliom, grad IV. De aller fleste oligodendrogliomer forekommer sporadisk, uten påvist årsak og uten overføring innenfor en familie.

Tegn og symptomer

Symptomer på oligodendrogliom kan omfatte:

• Epileptiske anfall
• Angrep.
• Hodepine.
• Svakhet på den ene siden av kroppen
• Språkvansker.
• Atferd og personlighet endres
• Balanse- og bevegelsesproblemer
• Hukommelsesproblemer

Patogenesen

Anaplastisk oligodendrogliom (Malignitet) tilhører gruppen av gliomer diffus og stammer fra sentralnervesystem (hjerne og ryggmargen) fra av stamceller forløper av oligodendrocytter. Denne svulsten forekommer hovedsakelig midt i voksen alder med en topp i frekvens i 4e personvern og informasjonskapsler 5e tiår av livet.

Diagnose

Den viktigste diagnostiske prosedyren er magnetisk resonanstomografi (MRI). Noen ganger, utenom rutinediagnostikk, vises metabolismen i vevet ved bruk av positronemisjonstomografi (PET). Diagnosen bekreftes ved finvevsundersøkelse etter en operasjon. Anaplastiske oligodendrogliomer viser ofte tap av genetisk materiale. Omtrent 50 til 70% av WHO grad III anaplastiske oligodendrogliomer har kombinert alleltap på den korte armen til kromosom 1 (1p) og den lange armen til kromosom 19 (19q). Denne endringen blir for det meste referert til som "1p / 19q Co Deletion". Det kan sees på som gunstig for pasienten og gjør en respons på stråling eller kjemoterapi mer sannsynlig. Betegnelsen grad III oligodendrogliom (høy grad) subsumerer generelt de tidligere diagnosene anaplastisk eller malignt oligodendrogliom.

• 
  Bilde histopathologique d' anaplastisk oligodendrogliom dans le cerveau. Farging à l'hématoxyline og à l'éosine.
• 
  En zoomant, notez les formes régulières des cells et des noyaux.
• 
  IDH1 R132H i anaplastisk oligodendrogliom

Behandling

Kirurgi kan bidra til å redusere symptomene forårsaket av svulsten. Man foretrekker å fjerne så mye som mulig av det som vises av svulsten på MR, forutsatt at plasseringen av svulsten tillater det. Siden cellene i et anaplastisk oligodendrogliom vanligvis allerede har migrert inn i hjernevev på diagnosetidspunktet, er en fullstendig kirurgisk fjerning av alle tumorceller ikke mulig. Markøren "1p / 19q Codeletion" spiller en stadig viktigere rolle i valg av terapier og terapeutiske kombinasjoner. Siden denne svulsten er en "indolent tilstand" (engelsk: indolent condition; en medisinsk tilstand som utvikler seg langsomt og som er forbundet med liten eller ingen smerte), og behandlingsmetodene – nevrokirurgi, kjemoterapi, strålebehandling – potensielt kan være livstruende, vil de fleste nevroonkologer til å begynne med se tilstanden an og behandle pasientenes symptomer i stedet for selve svulsten. Slik behandling av symptomer vil ofte omfatter bruk av antiepileptika for kramper og steroider mot hevelsen i hjernen. I den videre behandlingen har strålebehandling eller kjemoterapi med temozolomid eller kjemoterapi med prokarbazin, lomustine og vincristine (PCV) vist seg å være effektiv, og var det mest brukte cellegiftregimet for behandling av anaplastiske oligodendrogliomer.

Det medisinske robotverkøyet Cyberknife kan brukes til behandling av anaplastisk oligodendroglioma.

Prognose

5-års relativ overlevelsesrate Aldersgrense: 20 til 44 år, 76 år%. 45-54 år gammel, 67%. 55-64 år gammel, 45%. Prokarbazin, lomustin og vincristin har blitt brukt siden Mai 1975. Nye terapeutiske alternativer testes regelmessig som en del av studier for å forbedre håndteringen av syksommen. Prokarbazin, lomustin og vinkristin har blitt brukt siden mai 1975.

Forskning

Det ble oppdaget at neoplasmer kommuniserer med hverandre i et bredt nettverk, utveksler stoffer som er nødvendige for å overleve, og dermed unngår effekten av stråling eller kjemoterapi. Nettverkskommunikasjon spiller også en viktig rolle i spredningen av sykdommen. Tumorceller er til og med koblet til friske nerveceller og mottar direkte signaler fra dem, slik at svulster kan vokse raskere. De studerte mekanismene gir ikke bare fundamentalt nye forklaringer på den svært aggressive veksten av denne typen svulster. De tilbyr også muligheter for nye terapier for å stoppe veksten av hjernesvulster og gjøre eksisterende terapier mer effektive. Dermed blir forstyrrelsen eller til og med ødeleggelsen av tumorcellenettverk et helt nytt terapeutisk prinsipp innen onkologi, med de første kliniske forsøkene basert på disse resultatene.

Litteratur

• Weller M, van den Bent M, Preusser M, Le Rhun E, Tonneau JC, Minniti G, Bendszus M, Balana C, Chinot O, Dirven L, fransk P, Hegi MEG, A. S. Jakola, M. Platten, P. Roth, R. Rudunders, S. Kort, M. Smits, M. J. Taphoorn, a. von Deimling, M. Westphal, R. Soffietti, G. Reifenberger, W. wick: EANO retningslinjer for diagnostisering og behandling av diffuse gliomer i voksen alder. I: Natur vurderinger. Klinisk onkologi. Volum 18, Nummer 3, 03 2021, s. 170-186, doi:10.1038/s41571-020-00447-z, PMID 33293629, PMC 7904519 (Anmeldelse).

Se også

• Nevro-onkologi

Eksterne lenker

• «Molekulare Diagnostik». Center for Neuropathology and Prion Research – Ludwig-Maximilians-Universität München. Besøkt 23. oktober 2021.